ANEMIAS PEDIÁTRICAS

¡Glóbulos rojos a la baja!

Las anemias hemolíticas ponen en riesgo el desarrollo y la vida de los pacientes pediátricos

Los síntomas se confunden con otro tipo de anemias

El enfermo recibe múltiples trasfusiones sanguíneas, lo cual puede ocasionar sobrecarga de hierro

En México existe una gran cantidad de niños con anemias hemolíticas que manifiestan palidez, talla baja, disminución del desarrollo psicomotor o decaimiento entre otros signos y síntomas, los cuales llegan a padecer durante años y que revelan la evolución de estas enfermedades, las cuales pueden afectar su bienestar e incluso arrebatarles la vida.

Quienes sufren algún tipo de anemia hemolítica no cuentan con glóbulos rojos saludables en el torrente sanguíneo, los cuales son sumamente frágiles, razón por la cual estas células llevan menor cantidad de oxígeno a los tejidos corporales.

Esta baja de glóbulos rojos ocasiona que el pequeño experimente dolor óseo, fatiga, fiebre, palidez, frecuencia cardiaca alta, retraso en el crecimiento y en la pubertad, color amarillento de los ojos y la piel (ictericia)”, explica el doctor José de Diego Flores Chapa, Jefe de Hematología Pediátrica del Centro Médico Nacional 20 de noviembre del ISSSTE.

Algunos pacientes son subdiagnosticados lo que no permite mejorar su salud, hasta después de años, tras diversos episodios y diversos análisis, los médicos identifican la ANEMIA DREPANOCÍTICA.

La sobrecarga de hierro es una enfermedad que se produce como consecuencia de múltiples transfusiones de sangre, las cuales provocan exceso de hierro que se acumula y daña órganos vitales como el hígado y el corazón y páncreas. Existen básicamente dos formas de adquirir la sobrecarga de hierro:

CONGÉNITA O HEREDITARIA.-Se presenta cuando existe una anormalidad en el metabolismo, la cual ocasiona que el organismo absorba cantidades de hierro superiores a las que necesita realizar sus funciones.

ADQUIRIDA O SECUNDARIA.-Ocurre cuando el organismo recibe grandes cantidades de hierro a través de múltiples transfusiones sanguíneas, por ingesta o inyecciones con hierro.

Entre los grupos considerados de riesgo que pueden padecer sobrecarga de hierro crónica se encuentran las siguientes:

  • Personas que requieren transfusión sanguínea para corregir la anemia. Entre ellos, los que padecen:

ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES O DREPANOCITOSIS.-Enfermedad de la sangre que se hereda y produce anemia crónica y frecuentes molestias. En ella los glóbulos rojos contienen hemoglobina defectuosa por lo que se hacen múltiples transfusiones de glóbulos rojos que contienen hemoglobina normal.

SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS O MIELODISPLASIA.-En estos padecimientos la médula ósea falla en su producción; son enfermedades que se caracterizan por la falla de la médula ósea para producción de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Esta enfermedad en algunos casos puede transformarse a una forma grave de leucemia. Los pacientes con mielodisplasia de riesgo alto, apenas sobreviven unos cuantos meses, mientras que los pacientes con síndrome mielodisplásico de riesgo bajo e intermedio pueden sobrevivir cinco años o más y suelen tener dependencia a las transfusiones.

  • Pacientes con Talasemia: Es una enfermedad de la sangre en la cual la producción de hemoglobina es anormal y está reducida. Sin tratamiento, los pacientes mueren usualmente en la primera década de la vida, principalmente por falla cardiaca. El tratamiento estándar incluye transfusiones regulares.

Los pacientes con ANEMIA DREPANOCÍTICA, deben llevar un tratamiento por el resto de sus vidas consistente en suplementos con ácido fólico y en momentos de crisis –es decir, cuando hay una baja importante de glóbulos rojos en sangre–, es necesario recibir transfusiones sanguíneas.

Muchos niños deben ser trasfundidos constantemente a fin de superar las crisis ocasionadas por la enfermedad. Sin embargo, como suele suceder con este tipo de pacientes, tras múltiples transfusiones, poco a poco otra complicación se acumulaba en su organismo: la sobrecarga de hierro.

SOBRECARGA DE HIERRO

EVALUACIÓN DE LA SOBRECARGA DE HIERRO CRÓNICA:

La medición de ferritina sérica (Proteína que se encuentra dentro de las células y que almacena hierro de manera que el cuerpo lo pueda usar posteriormente), es la forma más conveniente de evaluar la carga de hierro corporal y es el método más empleado para evaluar los niveles de hierro en la sangre.

Se ha demostrado que los pacientes con valores de ferritina sérica por encima de 2,500 ng/ml están en mayor riesgo de enfermedad cardiaca y muerte prematura, por lo que se recomienda llegar a un valor de 1,000 ng/ml de ferritina sérica o menor.

Otros métodos para medir la cantidad de hierro en el organismo incluyen las imágenes por resonancia magnética. Este método también es útil cuando la persona con sobrecarga de hierro es sometida a una terapia farmacológica que elimine el exceso de dicho metal (quelación), pues permite guiar el tratamiento y optimizar los resultados de éste.

SOBRECARGA DE HIERRO CONGÉNITA O HEREDITARIA

SÍNTOMAS

  • Debilidad.
  • Fatiga.
  • Cambios en la coloración de  la piel.
  • Molestia abdominal.

SÍNTOMAS EN ETAPAS AVANZADAS:

  • Aumento de la pigmentación de la piel.
  • Arritmias cardiacas.
  • Insuficiencia cardiaca.
  • Pérdida del vello corporal.
  • Ictericia (coloración amarillenta de la piel).

SOBRECARGA DE HIERRO ADQUIRIDA O SECUNDARIA:

Dependen de la edad de las personas.

Pacientes pediátricos:

  • Se detiene el crecimiento y desarrollo de los niños.
  • Irritabilidad.
  • Ictericia.
  • Cambios de coloración de la piel.
  • Pérdida de peso.
  • Bajo rendimiento escolar.

Pacientes adultos:

  • Disfunción eréctil.
  • Pérdida de la libido.
  • Cambios de coloración en la piel.
  • Enrojecimiento palmar.
  • Dolor abdominal.
  • Dolor torácico.
  • Arritmia cardiaca.
  • Depresión.

TERAPIAS DE QUELACIÓN:

Debido a que la sobrecarga de hierro es un trastorno que ocasiona múltiples problemas de salud e incluso puede ocasionar la muerte, es necesario que el paciente reciba quelación, terapia que consiste en administrar al organismo un medicamento o sustancia que atrapa los minerales o metales que se encuentran en exceso en el organismo, para ser posteriormente eliminados.

En el caso de la quelación de hierro, su principal objetivo es disminuir el exceso de dicho metal, al punto en que la toxicidad del mismo deje de ser preocupante.

Las primeras terapias quelantes se administraban por vía intravenosa o subcutánea.

Dichos tratamientos requerían hospitalización o instrumentos especiales para su aplicación (bomba de infusión), al tiempo que implicaban administrarse durante varias horas – sentada durante 13 horas, con una bomba de infusión en su vientre-, lo cual también le resultaba doloroso e incómodo para algunos pacientes, particularmente los pediátricos, ya que interfería con sus actividades cotidianas. El paciente debía permanecer durante horas primero trasfundiéndose y después quelándose, muchos enfermos abandonaban su tratamiento, con las graves consecuencias de ello.

Hoy en día existe una terapia oral cuya sustancia activa es DEFERASIROX (EXJADE), la cual con una sola toma al día permite reducir los niveles de hierro en sangre, al excretar la mayor cantidad de hierro por las heces.

Los glóbulos rojos contienen hierro, por lo que un paciente trasfundido también recibe este metal, el cual no es expulsado por el organismo de manera natural, sino que se acumula en órganos vitales como el hígado, el corazón y el páncreas, dañándolos o incluso ocasionando la muerte, afirma la doctora Antonieta Vélez, Responsable de la Clínica de Hemofilia del Hospital Gabriel Mancera del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS).

Por ello, es fundamental que cuando un paciente pediátrico ha recibido más de 10 transfusiones se mida la cantidad de hierro que tiene en sangre. Si el menor registra niveles mayores a los estándares normales, se dice que presenta sobrecarga de hierro, por lo cual es necesario reducir la cantidad de este metal administrando un medicamento o sustancia la cual atrapa el hierro y permite eliminarlo, lo cual se conoce como terapia de quelación.

Contacto con la Asociación Mexicana de Pacientes con Anemias Hemolíticas y Sobrecarga de Hierro (AMPASH), cuyo objetivo es orientar y apoyar a los enfermos y familiares de quienes sufren algún tipo de anemia crónica, en el correo ane_drepa@hotmail.com o en el 5585-3968 y 04455 3931-9152. Reuniones mensuales en Calzada de Tlalpan número 1779, colonia San Diego Churubusco.

1 Comentario

Archivado bajo Salud

Una respuesta a “ANEMIAS PEDIÁTRICAS

  1. mariana vittori

    mi hija tiene talasemia se la detectaron ahora tiene 18 años hoy le transfundieron 2 unidades de sangre como sigue esto hay algun riesgo espero su respusta por favor estoy muy asustada

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