AHONDAN EL ESTUDIO DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Y ENFISEMA

A diferencia de otras, la FPI no es causada por una respuesta inflamatoria
En años recientes, se han visto casos asociados a enfisema

Investigadores de la Facultad de Ciencias (FC) de la UNAM, dirigidos por Annie Pardo Semo, aportan conocimientos relacionados con la fibrosis pulmonar idiopática (FPI, de origen desconocido) y el enfisema.

En 2001, en colaboración con un grupo de trabajo del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER), encabezado por Moisés Selman, establecieron que, a diferencia de otras fibrosis, la FPI no es causada por una respuesta inflamatoria.

Es generalmente progresiva y letal. La mitad de los pacientes a los que se les diagnostica mueren tres o cuatro años después, pues como no se conoce su origen, no se sabe cómo combatirla o controlarla.

“En realidad, es una enfermedad del epitelio alveolar que, ante el daño ocasionado, interacciona con los fibroblastos, lo que provoca en éstos una respuesta anormal que se traduce en la producción exagerada de matriz extracelular, en especial de fibras de colágena, lo que genera cicatrices que invaden y destruyen los alvéolos. La mayoría de los otros padecimientos fibróticos son tratados con potentes antiinflamatorios y responden, pero la FPI, no”, explicó Pardo Cemo.

Así, los investigadores dejaron claro que la afección es distinta, por ejemplo, de la neumonitis por hipersensibilidad, que evoluciona a fibrosis pulmonar.

Al analizar, mediante la técnica de microarreglos, biopsias de pulmones con neumonitis por hipersensibilidad y de pulmones con FPI, hallaron que, en el primer caso, el patrón de genes es fundamentalmente inflamatorio y, en el segundo, no –como lo habían predicho–, sino directamente fibrosante.

Los investigadores vieron también que en los pulmones con FPI aparentemente “se enciende” lo que sería una respuesta del desarrollo embrionario.

En efecto, muchos genes que en la etapa adulta “se apagan” o ya no se expresan, “se reencienden” en los pacientes, pero las razones de esta respuesta aberrante aún se desconocen.

Los universitarios han estudiado, asimismo, las metaloproteasas de matriz, enzimas que se expresan exageradamente durante la FPI y que degradan las fibras de colágena.

“Como aquéllas también participan en otras funciones, buscamos las que reparan el daño y las que favorecen la afección, para saber cuáles no debemos inhibir y cuáles sí”.

Tabaco, agente dañino

Así como en la fibrosis pulmonar idiopática hay una reparación excesiva en los pulmones y se forman fibras de colágena que bloquean el intercambio gaseoso, en el enfisema se rompen las membranas del epitelio y se configuran grandes espacios aéreos, que también interfieren el intercambio. En estas enfermedades crónicas degenerativas el tabaco es un agente dañino.

“No se puede afirmar que sea causa, pero sí el principal factor de riesgo”.

En años recientes, se han visto casos asociados a enfisema; en una región de los pulmones hay fibrosis y en otra región hay enfisema, y de acuerdo con investigadores del INER, el pronóstico de esos pacientes con esa combinación es muy grave.

Los especialistas hicieron estudios con las metaloproteasas de matriz para saber qué pasaba si estas enzimas eran inhibidas, y encontraron que, en el caso del enfisema experimental, la inflamación disminuía.

“Pero en la actualidad estamos concentrados en la FPI y trabajamos con células epiteliales y fibroblastos, obtenidos de pacientes con ese tipo de fibrosis o de individuos normales”, refirió Pardo Semo.

Algunas partículas orgánicas (como las proteínas de paloma) e inorgánicas (como el sílice), y ciertos medicamentos (como la amiodarona, un agente antirrítmico, o la bleomicina, un agente antineoplásico) pueden desencadenar una inflamación y, posteriormente, una respuesta fibrosante en los pulmones.

1 comentario

Archivado bajo Salud

Una respuesta a “AHONDAN EL ESTUDIO DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Y ENFISEMA

  1. Carlos

    Interesante, los médicos actualmente siguen tratando la FPI como un proceso inflamatorio, algunos inclusos no tienen idea de la existencia de nuevos medicamentos como la pirfenidona entre otros.

    En este enlace muestran los últimos tratamientos farmacológicos contra la enfermedad:

    http://fibrosispulmonaridiopatica.blogspot.com/

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